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脆骨病的病理表现有哪些
发布时间:2019-05-29   本院电话:010-64479999

  什么是脆骨病您知道吗?脆骨病是一种成骨不全症,病症表现为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。骨折应照常规予以复位和固定。平时应注意营养,避免损伤。那么,脆骨病的病理表现有哪些哪?

  北京麦瑞骨科医院专家介绍脆骨病病理表现如下,供大家参考:

  1、骨粘连蛋白(osteonectin)、聚糖蛋白(proteog1ycan)减少,聚糖蛋白从胶原纤维分离,严重者聚糖蛋白颗粒与胶原的交*减少达95.2%。

  2、骨组织内胶原类型改变,正常骨组织中只有1型胶原,2、3、4型少。而成骨不全的长骨有多量3型胶原。

  3、骺生长板肥大,原始矿化区矿化紊乱,小柱断裂、矿化很差的区域,葡萄糖氨基糖胺(GAGS)基质有生化改变。胶原分子缺陷、GAGS改变、非胶原蛋白改变是成骨不全的主要病理改变基础。

  4、骨膜增厚、微血管形成缺陷,动脉与毛细血管壁增厚,管腔为增生的内皮细胞与肌细胞所阻塞,骨膜细胞培养增殖率高,胞浆内磷脂、滑面内质网增加,溶酶体、粗面内质网减少。

  5、发现来自成骨不全病人的骨细胞与骨疵细胞的培养细胞对生长转移因子(TGF-B)没有反应,而对来自正常人骨痴细胞的培养细胞,TGF—B在刺激胶原合成的同时,增加碱性磷酸酶的活性。说明成骨不全的骨细胞是处于不同程度的末成熟阶段。

 

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